Nerka: od normalnego rozwoju do wrodzonej choroby

Od czasu publikacji w 1987 roku znakomita monografia Lauri Saxén Organogenesis of the Kidney (Cambridge, Wielka Brytania: Cambridge University Press) była punktem odniesienia do oceny innych książek z tej dziedziny. W ciągu ostatnich 15 lat byliśmy świadkami wybuchu naszej wiedzy o tym, jak rozwija się nerka, napędzana w niewielkim stopniu, szczególnie niedawno, dzięki postępom w dziedzinie genomiki porównawczej oraz w licznych technikach genetycznej manipulacji niższymi organizmami. Molekularne i komórkowe zdarzenia, które charakteryzują rozwój nerek, zaczynają się rozpływać; rozpoczęto badania czynnościowe i rozwojowe nerek u organizmów modelowych oraz rozszyfrowano podstawy molekularne wielu wrodzonych zaburzeń układu moczowo-płciowego. Te i inne tematy są dobrze omówione i dobrze zintegrowane w tej nowej monografii. Nerka kręgowców jest unikatowym narządem z perspektywy rozwojowej: dwie nerki embrionalne (pronephros i mesonephros) poprzedzają formację nerki dorosłej (nerkowej) u gadów i ludzi, natomiast mesonephros to nerka dorosła u ryb i płazów. Czy badanie tych wczesnych struktur (szczególnie w modelowych organizmach) rzuca światło na organogenezę dorosłej nerki. Odpowiedź okazuje się przytłaczająca, co pokazuje odkrycie, że podobne zestawy genów mają role regulacyjne. Ten wątek przebiega przez książkę.
Książka jest logicznie podzielona na trzy sekcje. Pierwsza sekcja, dotycząca zarodkowych nerek i organizmów modelowych, rozpoczyna się od opisu rozwoju kanalików u bezkręgowców (Drosophila melanogaster), po której następują trzy rozdziały na kanalikach okołomenowych, przewód nerkowy oraz pronomowy glomus i naczynia krwionośne. Rozwój mesoncrric omówiono w dwóch następnych rozdziałach. W tej sekcji opisano rozdziały dotyczące molekularnych podstaw rozwoju pronatur i technik embriologicznych, genetycznych i molekularnych do badania rozwoju zarodkowego nerek.
Sekcja II koncentruje się na nerce nerkowej. Prezentacje w tej sekcji są analogiczne do przedstawionych w części I, począwszy od anatomicznych opisów rozwoju składników prowadzących do powstania nerki dorosłej – rozwoju moczowodu i systemu zbierania moczu, kondensacji mezenchymii metanephrycznej, powstawania nefron i polarność nabłonka oraz rozwój kłębuszków i naczyń. Sekcja zawiera rozdziały poświęcone rozwojowej fizjologii nerek i eksperymentalnym metodom badania rozwoju układu moczowo-płciowego oraz przeglądowi programu molekularnego, który leży u podstaw rozwoju nerek.
Sekcja III, dotycząca chorób wrodzonych, rozpoczyna się od przeglądu wad rozwojowych układu moczowo-płciowego, a następnie przechodzi do rozdziałów dotyczących określonych genów (WT1, PAX2) i określonych chorób (np. Zaburzeń torbielowatych, raka nerki, kanalopatii i stanów białkomoczowych). Rozdział o terapii genowej i komórkowej dla chorób wrodzonych kończy książkę.
Książka jest dobrze zorganizowana, przejrzysta i doskonale zilustrowana. Styl pisania wywołuje zdrowe emocje. Głównymi odbiorcami tej książki będą poważni studenci rozwoju nerek, którzy skorzystają z tego wszechstronnego kompendium i będą opłacalnie rozważać pytania pozostawione bez odpowiedzi na koniec wielu rozdziałów. Biolodzy zajmujący się rozwojem w ogóle będą czerpać przyjemność z tej książki, ponieważ doskonale sprawdza się w tym, że nerka jest wspaniałym systemem do badania wielu krytycznych problemów w biologii komórkowej i rozwojowej (np. Mechanizmy apoptozy, zaangażowanie, ruchy komórek, konwersja mezenchymalna do nabłonka, rozwój polarności komórek nabłonkowych i tak dalej). Klinicyści, którzy pragną uaktualnienia genetycznych podstaw dziedzicznych i wrodzonych chorób nerek, również uznają tę książkę za przydatną, chociaż sekcja na ten temat może wkrótce stać się przestarzała, biorąc pod uwagę obecne tempo odkrywania genów z efektami, które prowadzą do chorób.
W biologii struktura często dyktuje funkcję. Ostatecznie, jak ludzka nerka przemienia się z nieskończoną pomysłowością, czerwone wino Shiraza w mocz (jak pisał Isak Dinesen w Siedmiu Gotyckich Opowieściach), lepiej zrozumieć złożoność strukturalną nerki i umieścić ją w kontekście ewolucyjnym . W tym celu The Kidney jest mile widzianym dodatkiem do literatury i godnym następcą klasycznej monografii Saxéna.
Vikas P. Sukhatme, MD, Ph.D.
Beth Israel Deaconess Medical Center, Boston, MA 02215
[email protected] harvard.edu
[podobne: enovatis, komart knurów, osteoplant ]